Низкорослость мкб

Низкорослость мкб

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний Болезни

Стандарты мед. помощи Стандарт лечения

Содержание

Названия

 Название: E34,3 Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках.

Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.
Синдром Ларона, семейная форма у сестер 6 и 4 лет.

Синонимы диагноза

 Низкорослость, не классифицированная в других рубриках, задержка роста, задержка роста у детей, карликовость, нанизм гипофизарный, недостаточность эндогенного гормона роста, недостаточность гормона роста, гипофизарный нанизм, низкорослость, нарушение роста, нарушение процесса роста, гипофизарная карликовость, нарушение секреции эндогенного гормона с отставанием роста, нарушения роста, нанизм непропорциональный, нанизм, связанный с внешними факторами.

Описание

 Задержки роста у детей — состояние гетерогенное. Многие эндокринные, соматические, генетические и хромосомные заболевания сопровождаются задержкой роста. Наиболее часто отставание в росте обусловлено конституциональными особенностями роста и развития ребенка. Важнейшей клинической проблемой задержек роста у детей является дифференциальная диагностика различных вариантов нанизма с целью определения точного варианта низкорослости, прогноза заболеваний и, следовательно, выбора методов терапии.

Симптомы

 Самой распространенной формой задержки роста у детей (около 75%) является конституционная, которая в свою очередь разделяется на три типа:
 * конституционная низкорослость: у родителей низкого роста — низкого роста ребенок;
 * конституционная задержка роста — до периода полового созревания ребенок растет медленно, а затем резко догоняет своих сверстников;
 * смешанная форма — самая распространенная.
 Такие нарушения роста можно увидеть уже при рождении ребенка — его масса тела и рост будут чуть меньше нормы. Если новорожденный средней конституции имеет рост 51-55 см и массу тела 3100-3500 г, то рост таких детей составляет 47-50 см, а масса тела — 2700-3000 г. Это свидетельствует о том, что конституционные факторы влияют на рост ребенка еще во внутриутробный период.
 В возрасте 1-3 лет родители могут заметить, что их ребенок значительно ниже своих одногодок. Если у родителей возникает обеспокоенность по поводу того, что ребенок отстает в росте, стоит обратиться к эндокринологу. Он определит, на самом ли деле это патология роста и насколько она серьезна. Не стоит ожидать, пока ребенок пойдет в школу и «вытянется».
 Конституционные формы задержки роста редко бывают значительными. Чем больше степень задержки роста, тем вероятнее наличие эндокринной или церебральной патологии. Такого ребенка стоит госпитализировать в эндокринологическое отделение для обследования. Если своевременно не обратиться к врачу и не начать лечение, компенсировать дефицит роста уже может не удаться.

Причины

 Задержка роста может быть обусловлена двумя принципиально разными проблемами. Первая — когда ребенок отстает в росте в силу имеющегося заболевания. Тогда необходимо лечение, которое, вполне возможно, действительно позволит ему и подрасти, и сохранить здоровье. Какие же из этих факторов влияют на рост? Инфекционные заболевания, пороки сердца, хронические заболевания костей вызывают многообразные нарушения в организме и задерживают его рост.
 Особенно большое влияние оказывают заболевания желез внутренней секреции, таких, как гипофиз, щитовидная железа, надпочечники. Именно поэтому отставание в росте должно служить поводом для обращения к эндокринологу. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что практически все гормоны непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста.
 Рост человека запрограмирован генетически. Он осуществляется за счет соматотропина. Cоматотропный гормон (СТГ, cоматотропин, соматропин, гормон роста) — один из гормонов передней доли гипофиза. По строению является пептидным гормоном. Гормоном роста он называется за то, что у детей и подростков, а также молодых людей с ещё не закрывшимися зонами роста в костях он вызывает выраженное ускорение линейного (в длину) роста, в основном за счет роста длинных трубчатых костей конечностей.
 Секреция соматотропина постепенно понижается с возрастом. Она минимальна у пожилых и стариков, максимальна у подростков в период интенсивного линейного роста и полового созревания. У взрослых патологическое повышение уровня соматотропина или длительное введение экзогенного соматотропина в дозах, характерных для растущего организма, приводит к утолщению костей и огрублению черт лица, увеличению размеров языка — так называемому акромегалоидному строению скелета.
 Если секреция этого гормона прекращается раньше времени, то рост останавливается. Это может быть по разным причинам: травмы. Болезни и.
 Задержка роста (нанизм), обусловленная дефицитом соматотропного гормона — одна из актуальных проблем всего общества. Заболевание проявляется в существенном замедлении физического развития, в результате дети, не получающие соответствующего лечения, с годами не могут достичь обычного среднего роста взрослого человека и обречены всю жизнь оставаться маленькими, по сути — инвалидами.

Лечение

 Назначается ростстимулирующая терапия.
 С целью лечения задержки роста при гипоталамо-гипофизарной недостаточности соматотропного гормона применяют человеческий гормон роста в сочетании с тиреоидными препаратами (при наличии тиреотропной недостаточности), анаболическими стероидами, гонадотропными и половыми гормонами (при выпадении гонадотропной функции).
 Анализ результатов лечения показал, что темпы роста больных церебрально-гипофизарным нанизмом, до лечения составляющие 1-3 см в год, на фоне лечения человеческим соматотропином составляют в среднем 6,5 см в год, что не противоречит данным, полученным другими исследователями.
 При чередовании лечения соматотропином с ретаболилом годовая прибавка в росте возрастает до 8,6 см, а при сочетании соматотропина с тиреоидными гормонами и хорионическим гонадотропином до 12 см в год.
 Лучшие результаты наблюдались у детей младшего возраста с низкими показателями «костного возраста» к моменту начала терапии.
 Больным с задержкой роста, обусловленной гипотиреозом и гипогонадизмом показана заместительная адекватная терапия соответствующими гормонами.
 Дети и подростки с конституциональной низкорослостью, синдромом позднего пубертата и семейной низкоросл остью в ростстимулирующем лечении не нуждаются.
 У больных с синдромом Нунана и Шерешевского-Тернера ростстимулирующее лечение неэффективно.
 1. Наиболее распространенной формой задержки роста у мальчиков подросткового возрасга является конституциональная низк-рослость, синдром позднего пубертата, у девочек — синдром Шерешевского-Тернера — состояния, не требующие ростстимулирующей терапии.
 2. В ростстимулирующем лечении нуждаются не менее 38% больных, страдающих низкорослостью.
 3. Терапия препаратами человеческого гормона роста показана только больным церебрально-гипофизарным нанизмом, частота которого не превышает 17,4% среди всех низкорослых.
 4. Для установления диагноза церебрально-гипофизарного нанизма недостаточно исследовать базальный уровень СТГ. Необходимо проведение функциональных нагрузочных проб, позволяющих выявить резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы.
 5. Оптимальным набором проб для определения соматотропных и тиреотропных резервов гипоталамо-гипофизарной системы служат пробы с L-ДОФА и тиролиберином. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Медицинские услуги

Осмотр и уход:

Консультация специалистов:

Лабораторная диагностика:

Диагностические процедуры:

Немедикаментозное лечение:



Source: kiberis.ru


Добавить комментарий